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NEURINOMA DEL ACUSTICO
Tumor que se origina en el conducto auditivo interno. Generalmente provoca la disminución o pérdida auditiva del lado afectado. Cuando no se hace el diagnóstico temprano puede exceder del conducto auditivo y ocupar una región que se la denomina ángulo ponto-cerebeloso y en casos extremos comprimir el tronco cerebral. Generalmente deben ser extraídos quirúrgicamente o evaluado su crecimiento con monitoreos periódicos de imágenes sobretodo en pacientes añosos y/o con riesgo quirúrgico elevado.
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Neurinoma intracanalicular de 2 mm. |
Neurinoma extracanalicular de 1.8 cm |
Neurinoma que provoca compresión del tronco cerebral de 4cm. |
El neurinoma del acústico es un tumor que crece de las células de Schwann que recubren a los nervios para formarles una capa aislante. Este tumor se forma en el conducto auditivo interno.
El conducto auditivo interno es un canal óseo atravesado por cuatro nervios: el facial, el coclear, en el plano anterior, y los vestibulares superior e inferior en el plano posterior.
El nervio facial, uno derecho y otro izquierdo, son los encargados de dar motilidad a los músculos de la mitad de la cara de su lado, el de la derecha a la hemicara derecha y el izquierdo a la otra mitad de la cara. Este nervio es el que permite todas las expresiones mímicas y asegura el parpadeo permanente, para lograr el barrido y humectación de la cornea de su lado.
El nervio coclear es el encargado de trasmitir al cerebro los estímulos acústicos, mientras que los nervios vestibulares contribuyen a dar referencias permanentes de la posición del cuerpo en el espacio.
Estos tumores nacen generalmente, de uno de los vestibulares, dentro del conducto auditivo y crecen comprimiendo a los nervios, facial y coclear.
El nervio facial, es un nervio que soporta muy bien la compresión modificando su forma; de redondo que es, se transforma en una delgada cinta, sin sufrir mayormente cambios funcionales. No sucede así con el nervio coclear (o de la audición) que es el que más se reciente, comenzando por disminuir el paso de estímulos, y por lo tanto una pérdida de la audición, a los que se le agregan zumbidos en diferentes frecuencias hasta llegar a la falta total de la audición si no se hace la consulta en forma temprana.
Cuando no se tiene un diagnóstico precozmente, el tumor sigue creciendo y se va hacia la zona interna llamada ángulo ponto-cerebeloso, hasta ponerse en contacto con el tronco cerebral, al que comprime e impide la circulación del líquido cefaloraquideo, generando una situación que pone en peligro la vida del paciente.
El neurinoma crece en el 95% de los casos de un solo lado y no son hereditarios. El 5% restante son tumores bilaterales, hereditarios; corresponden a una enfermedad llamada neurofibromatosis central o F2.
Si bien, es un tumor benigno su ubicación hace muy complejo su tratamiento ya que en la actualidad la única cura es la extirpación quirúrgica. En el año 1991 el ´´National Institute of Health´´en una reunión sobre ´´Neurinomas del acústico´´ el panel formado por prestigiosos especialistas de todo el mundo, concluyó que el tratamiento deberá ser muy personal y requiere de un equipo multidisciplinario experimentado y bien integrado.
El interrogante de sí, y cuando, se debe emprender el tratamiento, es muy complejo y personal. Actualmente el tratamiento es la eliminación quirúrgica total en un solo acto con preservación de las funciones neurológicas.
No obstante se debe considerar a cada paciente en particular, evaluando todas las alternativas posibles de acuerdo con su edad, tamaño de la lesión, aparición de los síntomas otológicos o neurológicos, velocidad de crecimiento, condiciones físicas y psíquicas del paciente y la decisión personal y familiar acerca del tratamiento ofrecido y sus resultados.
En las últimas cuatro décadas varios elementos han sido trascendentes para el tratamiento exitoso neuroquirúrgico.
Primero los diagnósticos por imágenes, como la tomografia computada y últimamente la resonancia magnética hicieron posible un diagnóstico exacto y temprano.
La diversidad de instrumental que evoluciona vertiginosamente como los sistemas ópticos, la microcirugía, aparatos de aspiración ultrasónicos, el láser, y las computadoras que a través de sus programas podemos controlar las funciones de los nervios auditivos y facial simultáneamente. Toda esta tecnología asociada a la experiencia quirúrgica basada en la realización permanente y frecuente de este tipo de cirugía (mas de 10 por año) para considerar que se ha adquirido la experiencia suficiente y la habilidad neuroquirurgica necesaria para obtener un resultado exitoso.
El número de casos de neurinomas es cada vez más frecuente debido a la concientizacion de los pacientes que acuden a la consulta ante la aparición de síntomas auditivos por un lado y por otro a los especialistas que procuran lograr un diagnostico de certeza ayudados sobremanera con los sistemas de diagnósticos por imágenes.
La velocidad de crecimiento es un atributo personal, pero se ha visto que crecen porcentualmente con mayor velocidad en las personas jóvenes, y menos en los mas adultos; numerosos autores demostraron con estadísticas el ritmo de crecimiento mencionando factores que podrían relacionarse tales como los hormonales, sexo, edad. Cierto es que existe una relación inversa entre la edad y el tamaño tumoral; tumores de gran tamaño son vistos mas frecuentemente en jóvenes que en adultos. No así en las personas añosas en que el crecimiento es menos significativo y el tumor perdura en el conducto auditivo interno sin ocupar otras regiones. Cuando esto sucede la capacidad de crecimiento debe ser evaluada sistemáticamente. Este control permitirá monitorear el crecimiento para evitar así el compromiso de estructuras importantes del sistema nervioso.
GRADO DE MALIGNIDAD y MORTALIDAD
La transformación maligna de los neurinomas es muy rara, solo existen unos pocos casos descriptos en la literatura mundial con relación a la alta frecuencia de estos tumores, y el porcentaje de malignidad observado es bajísimo.
Una mortalidad del 80% a fines del siglo pasado, pasa en la actualidad a ser menor al 0.5% de acuerdo a estadísticas mundiales.
Para la remoción quirúrgica del neurinoma del acústico varias son las vías que se han utilizado a través del tiempo, pero tres son fundamentalmente empleadas para la extracción de este tipo de tumores:
La vía subtemporal para pequeños tumores intracanaliculares, entrando por el techo del CAI a través del piso de la fosa temporal.
La vía translaberíntica (atraves del oido) llega al fondo del conducto auditivo atravesando el laberinto, y tiene la ventaja de identificar el nervio facial en su segunda porción, pero tiene la desventaja que destruye el laberinto (parte del oído), con la irremediable pérdida de la audición.
Por último la vía sub-occipital transmeatal permite el abordaje del conducto auditivo interno y la estracción de neurinomas de todo tamaño. El monitoreo neurofisiologico asegura la identificación y conservación del facial y del auditivo con preservación de la audición. Esta vía neuroquirúrgica posibilita la eliminación de todo tipo de neurinomas sin comprometer el oído y sus estructuras.
Por los beneficios obtenidos en los múltiples pacientes operados hemos optado por esta última vía, logrando así un resultado exitoso en la extracción del tumor, me refiero a beneficios como conservación de todas las funciones neurológicas, pocas complicaciones postoperatorias, conservación anatómica de las estructuras craneales, poco tiempo operatorio, rápida movilización (no más de 4 días de internación), todos estos hechos fueron posibles con la experiencia lograda y los elementos técnicos de última generación.
Los pacientes operados permanecen en unidad de cuidados intensivos durante 24hs, ello permite el control estricto de todos los parámetros variables. Los síntomas inmediatos probablemente sucedan durante este lapso, como ser cefaleas, nauseas, vértigos y muy frecuentemente una disminución del alerta, somnolencia y poca reactividad a los factores medio ambientales.
No bien el paciente manifiesta buena tolerancia a la ingesta de líquidos, se le retira la sonda vesical que no va mas allá de las 12 hs. Se hace un plan de antibióticos que comienza en el preoperatorio y se mantiene durante 5 días.
Pasadas las 48 hs se moviliza, permitiendo una deambulación restringida; es aquí donde podemos comprobar la existencia de fístula de LCR (poco probable) ya sea por la herida o por el oído, interrogando si no siente la necesidad de deglutir frecuentemente o el goteo característico flexionando la cabeza hacia adelante para detectar la presencia de líquido por la nariz. En caso positivo se deberá hacer la reparación transmastoidea a la brevedad y evitará de esta manera una complicación infecciosa.
Los días posteriores presentan inestabilidad en la marcha y vértigos que irán disminuyendo hasta desaparecer en pocos días, estos síntomas se ven agravados con los movimientos de la cabeza. Otros pacientes con acúfenos (zumbidos) previos a la cirugía, permanecen o cambian de intensidad; en otros aparecen a partir de la intervención, que tienden a disminuir con el tiempo.
En los pacientes con pequeños neurinomas es posible conservarla en un porcentaje alto de casos. En aquellos grandes tumores que conservan audición preoperatoria, generalmente esta disminuye o se pierde en forma definitiva. No hemos comprobado que ante la excéresis de tumores pequeños, la audición haya experimentado una mejoría del nivel que presentaba antes de ser operado.
ALTERACIONES DEL NERVIO
FACIAL.
Este nervio controla todos los movimientos de la mayoría de los músculos de la mitad de la cara. Además tiene (con su anexo sensitivo), a su cargo la inervación de los dos tercios anteriores de la lengua contribuyendo en la percepción del gusto.
Posee íntimas conexiones con el sistema vegetativo de las regiones profundas de la cara. Este nervio (motor y sensitivo) atraviesa el conducto auditivo interno, ocupando la porción anterior y superior del canal; el neurinoma lo comprime y desplaza de su lugar habitual, es por ello que el cirujano debe ser muy cuidadoso en respetar su indemnidad ya que cualquier lesión dejará la tremenda secuela de su parálisis.
Los neurinomas nacen de la zona de transición donde los nervios toman su cobertura mielínica; esta zona es inconstante en cuanto a su ubicación. Por lo tanto los tumores nacerán en diferentes lugares, por lo que el facial se verá comprometido, en áreas distintas del conducto, haciendo que el contacto entre ambos sea poco standard al igual que su circulación; por lo que el cirujano ve en cada uno de estos tumores un comportamiento muy individual.
La alteración de la función del nervio facial como la del auditivo se debe a los cambios que se originan por un lado por la alteración de la microcirculación que comparten ambos nervios con el tumor y por otra parte a los efectos de los microtraumas a que están sometidos en el momento de la excéresis; ambas situaciones ocasionan en algunos casos, alteraciones funcionales en ambos nervios en mayor o menor grado.
Las alteraciones funcionales del VIII par (auditivo) se ven reflejadas en la disminución o pérdida de la audición. Por otra parte el VII par (facial) sus alteraciones se manifiestan por dificultad en la motilidad de la hemicara y se pueden resumir de la siguiente forma:
Parálisis por alteraciones estructurales del nervio (lesión de sus fibras)
- Total: con parálisis permanente cuando el facial ha sido seccionado totalmente. Situación que el cirujano debe intentar una anastomosis intraoperatoria o en su defecto pensar en algún tipo de tratamiento alternativo, como la anastomosis hipogloso facial que podrá ser hecha en forma inmediata o diferida.
- Parcial: parálisis sectoriales con recuperación parcial.
Parálisis por alteraciones circulatorias del nervio (tienen buena recuperación funcional en el tiempo).
- Inmediatas: las que se producen horas después de la cirugía.
- Alejadas o tardías: transcurridas 24hs o más hasta 6 días, puede suceder que aparezca una parálisis con un facial integro estructuralmente y con respuestas positivas a la estimulación intraoperatoria; se instala una parálisis completa que se atribuye a cambios circulatorios tardíos, edema o tumefacción postoperatoria. Este tipo de parálisis se resuelve totalmente con el tiempo, ya que sus fibras presentan continuidad estructural.
La mayoría de las parálisis son de naturaleza transitoria, y sólo requieren de cuidados mínimos destinados a preservar la cornea.
Cuando se produce una parálisis facial, el problema más importante que se plantea, además del estético, es el cuidado del ojo. Sabido es que un porcentaje de pacientes con parálisis facial presenta dificultad en la oclusión palpebral, con lo que el barrido normal se encuentra alterado y la humectación de la cornea es deficiente, pese a que el ojo presenta una producción de lágrimas, muchas veces, mayor a la habitual. En casos leves el uso repetido de lágrimas artificiales, aplicación de gotas de carboximetilcelulosa, ungüentos oftalmicos por la noche, combinadas con la oclusión temporaria del párpado y el uso de anteojos protectores aportan beneficios inmediatos.
Muchas de estas alteraciones severas de comienzo, se van atenuando con el tiempo, la oclusión es insensiblemente más fácil y efectiva con los movimientos espontáneos. Al principio la oclusión dificultosa y lentamente es reemplazada por un cierre espontáneo imperfecto pero útil.
Otros recursos a los que se pueden recurrir son las técnicas que pueden considerarse útiles cuando se trata de una parálisis facial duradera. Los oftalmolocirujanos ofrecen diferentes procedimientos, como la oclusión parcial palpebral transitoria. También la elevación del párpado inferior mejora el cierre ocular al igual que otros procedimientos quirúrgicos como la colocación de pequeñas pesas de oro y resortes de acero bioimplantables sobre el párpado superior, logran una mayor dinámica del párpado posibilitando el buen cierre palpebral.
La radiocirugía es una forma posible de tratamiento para aquellos casos en que los riesgos a que lo expone una cirugía es alto y se considera un arma adicional en el arsenal terapéutico para combatir los tumores del nervio acústico. Con este procedimiento se logra el control del tumor (detención de su crecimiento) en un alto porcentaje de casos y en un porcentaje mucho menor se han observado leve disminución de su masa. No se ha logrado la desaparición del tumor con esta alternativa ofrecida.
Este procedimiento, según algunos autores, puede implementarse acompañado de microcirugía, para pacientes ancianos con grandes tumores; la estracción parcial y la radiocirugía conjuntamente pueden constituir otra alternativa posible. Pero cuando existe compresión del tallo encefálico y del cerebelo por grandes tumores la única indicaciones es la descompresión quirúrgica por medio de la eliminación total del mismo.
El tratamiento quirúrgico del neurinoma del acústico es la consideración más lógica, de acuerdo al nivel de conocimientos actuales, a la evolución tecnológica y a la experiencia acumulada.
